glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği
başlık "robins" tarafından 15.01.2021 20:01 tarihinde açılmıştır.
1.
eritrositlerdeki en sık enzim eksikliğidir.
x'e bağlı resesif kalıtım görülür bu yüzden hastalar daima erkeklerdir.
bu enzim hekzoz-monofosfat yolunda bulunan ve nadph üreten bir enzimdir.eksikliginde nadph üretilmeyeceği için eritrositler oksidatif strese duyarlı hale gelir ve parçalanır.
3 etken bu oluşumu tetikler
enfeksiyonlar
soya, bakla yiyecekleri
ilaçlar: sıtma tedavisinde kullanılan antimalaryal ilaçlar (klorokin,primakin)
sulfonamidler(ko-trimaksazol)
k vitamini,rasburikaz
klinikte çoğunlukla asemptomatiktir ancak akut hemolitik atak gelişir.
periferik yaymada heinz cisimciği, ısırılmış eritrositler(bite cell),hemighost hücreleri görülür.
tanıda g6pd aktivitesinin ölçümü yapılır.
tedavide ataklara neden olan enfeksiyon, ilaçlar ve soya bakla gibi etkenlerden uzak durmaktır.
x'e bağlı resesif kalıtım görülür bu yüzden hastalar daima erkeklerdir.
bu enzim hekzoz-monofosfat yolunda bulunan ve nadph üreten bir enzimdir.eksikliginde nadph üretilmeyeceği için eritrositler oksidatif strese duyarlı hale gelir ve parçalanır.
3 etken bu oluşumu tetikler
enfeksiyonlar
soya, bakla yiyecekleri
ilaçlar: sıtma tedavisinde kullanılan antimalaryal ilaçlar (klorokin,primakin)
sulfonamidler(ko-trimaksazol)
k vitamini,rasburikaz
klinikte çoğunlukla asemptomatiktir ancak akut hemolitik atak gelişir.
periferik yaymada heinz cisimciği, ısırılmış eritrositler(bite cell),hemighost hücreleri görülür.
tanıda g6pd aktivitesinin ölçümü yapılır.
tedavide ataklara neden olan enfeksiyon, ilaçlar ve soya bakla gibi etkenlerden uzak durmaktır.
devamını gör...
"glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği" ile benzer başlıklar
sevgi eksikliği
112